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安徽癫痫病医院的专家指出：兰诺克斯综合征是从英文Lennox-GastautSyndrome(LGS)直译过来的，是一种特殊的癫痫综合征，以往称为“小发作变异型”、“小运动发作”或“小儿肌阵挛癫痫”。最早是1945年Lennox研究了这类病人癫痫发作的临床和脑电图特点。1966年Gastaut进一步研究了其临床特点和脑电图的关系。
兰诺克斯综合征是癫痫病症状吗
IGS在小儿癫痫中占5%~10%,分症状性和特发性，病前无智体发育迟滞，无背景疾病，无病因可寻，初诊检查去神经系统异常体征，也无神经影像学异常者为特发性LGS。凡不符合以上述五条标准者列入症候性LGS。患儿2.5%~40%有惊厥家族史。
兰诺克斯综合征特点如下。
1、发病年龄早，多在4岁前起病，1~2岁以内起病的居多，男孩略多于女孩。
2、发作形式多样，可以表现为强直发作、肌阵挛发作、不典型失神和失张力发作。
3、发作频繁。
4、常伴有智力障碍。
5、治疗困难，许多抗癫痫药物治疗无明显效果。
6、发作期间脑电图特征是弥漫性的慢棘慢波，过度换气往往不会诱发痫性放电。
7、头颅CT常显示不同程度脑萎缩。
本综合征病因包括产伤、窒息、脑炎、脑膜炎、脑积水、肿瘤、结节硬化等。其病变大致分四类：①双侧弥漫性病变；②单侧弥漫性病变；③单侧局灶性病变；④无明显病变。
本综合征发作形式多于，在一个病儿身上有多种形式的发作，发作形式有以下几种。
1.强直性发作
其发作特点为某肌群强直性收缩，形成一种特殊姿势，持续时间短暂，常表现为弯腰、仰头、抬肩、屈肘、眼斜向一方，呼吸暂停、憋气等。上述动作出现速度交肌阵挛发作稍慢，维持此种姿势数秒后肌肉松弛恢复原状。发病时病儿一般不摔倒，有时表现为突然低头、弯腰。双臂举起、肘部弯曲、髋半屈、膝半屈、整个身体像是抱一个大球，故称为“球样强直发作”。发作时脑电图呈广泛性每秒10次左右快节律发放。
2.不典型失神发作
表现为持续数秒至数10秒意识模糊或丧失，起始和终止较缓慢，不易被觉察，可伴眼睑及口腔部轻微抽动，发作时脑电图虽呈广泛性每秒1.5~2.5棘慢复合波或慢波发放。
3、肌阵挛发作
表现为肢体或躯干肌肉快速用力的收缩，发作时突然点头、弯腰，前驱、整个身体像点击一样快速跌倒在地，有人描述为“夯咋样”倒下时也不会用手扶。有时由于快速有力地点头，前额、下颌等部位很容易碰上，病儿摔倒后神志立即恢复，并站立如原状。
4、失张力发作
表现为突发发生一过性肌张力丧失，不能维持正常姿势而跌倒。表现为头颌下垂，甚至全身软瘫痪倒地，有短暂意识丧失，但很快恢复正常，有时可有连续发作：跌倒、站立，再跌倒、又站立......连续数次。
病儿呈上述一种或几种形式的发作，在病程中也可由一种形式转变为另一种形式。强直发作为基本发作类型，强直和失神混合发作是常见类型，短时强直发作后变为不典型失神，
在LGS应注意所谓非惊厥状态，典型的非惊厥状态，表现迟钝、感情淡漠、呆滞、轻度意识模糊或肌阵挛点头，眼睛颤动，面部或肢体一部分轻度漂游性肌阵挛。病人某些肌群突然抽动，往往用手触摸笔观察更容易发现。失神状态如此微妙，以致不容易引起父母的关注。脑电图清醒时背景节律变慢，可见大量弥漫性慢的棘慢复合波，多棘慢复合波或棘波爆发，也可有限局性棘慢复合波发放。
诊断标准：1、病儿发作有多种多样形式;2、智力低下;3、脑电图示慢（每秒1-2.5次）的棘慢复合波。
治疗：LGS是儿童最常见的一种难治性癫痫，近来推荐丙戊酸纳和菉硝安定为治疗首选药物。
LGS是儿童癫痫最严重的一种类型，短期内死亡为4.2%-7%。由于精神发育迟缓，仅有少数病人最后能独立生活，大概80%病人将持续反复发生惊厥。起病年龄早，有脑损害病因者预后亦差。
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